
鱼鳞病(ichthyosis vulgaris) 此型最常见,一般冬重夏轻。婴幼儿即可发病。多累及下肢伸侧,尤以小腿最为显著,四肢屈侧及皱褶部位多不累及。病情轻者仅表现为冬季皮肤干燥,表面有细碎的糠样鳞屑,又称干皮症(xeroderma);典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,边缘游离,臀部及四肢伸侧可有毛囊角化性丘疹;掌跖常见线状皲裂和掌纹加深;通常无自觉症状。鱼鳞病 定义IV是遗传性鱼鳞病中最常见的一种,病理表现为表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失。一般于出生后3个月——5岁之间发病,主要临床表现为皮肤干燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤,主要分布在四肢伸侧、背部。鱼鳞病皮损在冬季寒冷干燥季节加重,在潮湿温暖的夏季减轻。该病不具传染性,自幼发病持续终生,随年龄增长症状有所缓解。目前认为,寻常型鱼鳞病是一种显性遗传病,即成对的染色体中只要有一条出现致病基因的突变就能产生病理表现,但携有致病基因的个体症状轻重不一,故属半显性。该遗传病最常见的一种鱼鳞病类型(超过90%),发病率也很高。国外的报道是1/1000-4/1000,就是......》
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